Née à Aix-en-Provence, Hélène GRIMAUD commence ses études musicales au Conservatoire de sa ville natale, puis avec étudie avec Pierre Barbizet à Marseille. A partir de 12 ans, au Conservatoire Supérieure de Musique de Paris, elle travaille avec Jacques Rouvier, Gyorgy Sandor et Leon Fleischer.
L’invitation en 1986 du Festival d’Aix-en-Provence entraîne un tournant décisif dans sa carrière avec notamment, en 1987 le MIDEM de Cannes, le Festival de la Roque d’Anthéron, un premier récital à Tokyo et sa rencontre avec Daniel Barenboim qui l’engage à l’Orchestre de Paris en 1988.
                                                                                                                                              
Depuis, Hélène GRIMAUD est soliste de prestigieuses formations : Philharmonique de Berlin, Boston Symphony, Cleveland Orchestra, Los Angeles Philharmonic, New York Philharmonic, San Francisco Symphony, Montreal Symphony, Amsterdam Concertgebouw Orchestra, Israel Philharmonic, Philharmonia Orchestra, London Symphony, Royal Philharmonic Orchestra, London Philharmonic, Chamber Orchestra of Europe, English Chamber Orchestra, Bamberger Symphoniker, Gustav Mahler Jugendorchester, Munich Orchester des Bayerischen Rundfunks et Staatsoper Orchester, Berliner Staatskapelle, Gewandhausorchester Leipzig, Oslo Philharmonic, Göteborg Symphony, Tonhalle Zurich, NHK Symphony, Giuseppe Verdi Orchestra de Milan, Orchestre Santa Cecilia de Rome, Philharmonique de Saint-Petersbourg, Tchèque Philharmonique, Philharmonique de Radio France, Orchestre National de France, Orchestre de Paris, sous la direction de Claudio Abbado, Vladimir Ashkenazy,  Pierre Boulez, Semyon Bychkov, Riccardo Chailly, James Conlon, Myung-Whun Chung, Sir Colin Davis, Christoph von Dohnanyi, Charles Dutoit, Christoph Eschenbach, Daniel Harding, Lawrence Foster, Marek Janowski, Neeme et Paavo Järvi, Kurt Masur, Marc Minkowski, Mikhail Pletnev, André Previn, Esa-Pekka Salonen, Kurt Sanderling, Wolfgang Sawallisch, Yuri Temirkanov, Michael Tilson-Thomas, David Zinman.

En 2003 elle crée à Londres au Tate Modern Museum le nouveau Concerto pour piano et orchestre d’Arvo Pärt « Lament Tate ».

En musique de chambre, elle a joué avec de prestigieux partenaires : Martha Argerich, Renaud et Gautier Capuçon, Gidon Kremer, Shlomo Mintz, Gil Shaham, Paul Meyer, Truls Mork.

A 15 ans, Hélène GRIMAUD enregistre chez DENON un premier récital Rachmaninov (Grand Prix de l’Académie du Disque), puis des oeuvres de Chopin, Liszt, Schumann et Brahms, ainsi que Rachmaninov et Ravel avec le Royal Philharmonic Orchestra et Jesus Lopez-Cobos, puis chez ERATO : R. Strauss Burlesque et Schumann avec le Deutsches Symphonie-Orchester et David Zinman, les opus 116 à 119 de Brahms (Diapason d’Or), Gershwin et Ravel avec le Baltimore Symphony et David Zinman, le Concerto n°1 de Brahms avec la Staatskapelle de Berlin et Kurt Sanderling (« Choc de la Musique » et « 10 de Répertoire ») ; chez TELDEC : Beethoven Sonates opus 109/110 et le Concerto n°4 avec le New York Philharmonic et Kurt Masur, Rachmaninov Etudes Tableaux, Variations sur un thème de Corelli  et Concerto n°2 avec le Philharmonia Orchestra et Vladimir Ashkenazy. Désormais en exclusivité chez DGG, elle a enregistré la Fantaisie Chorale de Beethoven et le Credo de Arvo Paärt avec l’Orchestre de la Radio Suédoise sous la direction d’Esa-Pekka Salonen, un récital Chopin/Rachmaninov et le Concerto n°3 de Bartok avec le London Symphony et Pierre Boulez. Dernier Enregistrement : « Reflection », qui comporte des œuvres de Brahms et de Robert et Clara Schumann.

En février 2000 Hélène Grimaud est nommée Soliste de l’Année par « Les Victoires de la Musique » et en janvier 2002 elle reçoit le grade d’Officier dans l’Ordre des Arts et des Lettres. Elle reçoit une Victoire d’Honneur aux Victoires de la Musique 2004.

Elle est l’auteur de deux livres, Variations Sauvages et Leçons Particulières (aux éditions Robert Laffont), dont le premier a déjà été traduit en plusieurs langues.

Elle fonde en 1999 le Centre de Conservation des Loups, une cause pour laquelle elle continue de se battre. Elle soutient également un certain nombre d’organisations humanitaires.